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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质纹状体脊髓变性及亚急性海绵样脑病,是神经系统一种具有一定传染性和致死性的特殊变性疾病。国内由于尸检率低,脑活检更少,因而限制了临床医生对该病的认识与重视。本科近8年来共收治7例临床较典型的CJD病例,其中2例经脑活检病理证实,现报告如下。