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目的探讨上皮样肉瘤的诊断、治疗方法及预后因素。方法通过对6例的治疗体会和国内外文献的复习,进行总结分析。结果3例术后复发;3例发生淋巴结转移;3例发生远处转移。中位生存期21月,1、2,5年生存率分别为66.7%、33.3%、16.7%,最终死亡率为100%。结论上皮样肉瘤临床罕见,确诊依靠病理学检查,局部广泛切除加辅助性放疗及化疗为主要治疗方法,性别、病程长短、肿瘤大小及部位、术式等因素均影响预后。