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目的
总结分析伴有肺栓塞的儿童抗磷脂综合征(APS)患儿的临床及免疫学特点。
方法北京协和医院儿科在2000—2015年诊治了47例儿童APS患儿，以其中12例并发肺栓塞者为研究对象，进行临床资料的回顾性分析，并与未伴肺栓塞的35例APS患儿相比较。
结果12例APS患儿并发肺栓塞(其中原发性APS和继发性APS各6例)，均为非休克型肺栓塞，其中6例患儿以肺栓塞为首发表现；8例误诊为感染，3例漏诊。并发肺栓塞的患儿中，10例伴有深静脉血栓，主要为下肢深静脉血栓。2例原发性APS患儿在治疗过程中出现下肢深静脉血栓或肺栓塞复发，与华法林治疗期间未规律监测国际标准化比值，或停用华法林后未继续口服阿司匹林有关。分别有10例和9例患儿抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性。原发性APS患儿中，4例存在抗核抗体阳性。随访时间3～100个月，中位时间23个月，原发性APS未出现红斑狼疮表现。与继发性APS(男∶女＝0∶6)相比较，原发性APS多见于男性(男∶女＝5∶1) ，发病年龄小[(15±1)比(17±0)岁]，余临床及免疫学特点差异无统计学意义(P均>0.05)。并发肺栓塞者，肺动脉高压发生率显著高于未伴肺栓塞者(3/12比0，P<0.05)。
结论儿童APS患儿可以肺栓塞作为首发症状，均为非休克型，易误诊或漏诊。并发肺栓塞者，多伴下肢深静脉血栓。血栓复发与抗凝治疗不规范有关。原发性APS可出现抗核抗体阳性，随访过程中未出现红斑狼疮表现。原发性与继发性APS临床及免疫学特点无明显差别。并发肺栓塞者更易出现肺动脉高压。