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报告着色性干皮病1例。患者，男性，7岁，因面颈部、眼结膜色素斑7年前来就诊。皮肤组织病理检查示：表皮轻度角化过度，不规则棘层增厚及萎缩，基底层色素不规则增加，真皮上部胶原纤维轻度嗜碱样变性，血管周稀疏淋巴组织细胞浸润。结合临床表现和组织病理诊断为着色性干皮病。予以避光和口服烟酰胺治疗3个月后，皮疹无增加。