建立原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者外周血CD4⁺T细胞受体（TCR）Vβ链的CDR3免疫组库，分析其多样性的改变及TCR Vβ链CDR3序列的优势取用情况。

利用扩增子救援多重PCR（Arm-PCR）技术和高通量测序技术半定量扩增并测序得到CD4⁺T细胞TCR Vβ链的CDR3序列，并结合临床资料对测序结果进行生物信息学分析。两组间均数比较用非参数检验。

成功建立了7例PBC患者外周血CD4⁺T细胞TCR Vβ链CDR3免疫组库；PBC患者组CDR3序列多样性为11.3±2.9（D50值，

±s，n = 7）低于健康志愿者组的18.1±0.6（D50值，n = 10）(P < 0.05）,且晚期PBC患者CDR3序列多样性（4.5±2.9）较早期患者CDR3序列多样性（16.7±2.8）降低（P < 0.05）；7例PBC患者外周血CD4⁺T细胞均共有的TCR Vβ链CDR3优势取用序列多达52种，通过与健康志愿组进行比较，初步筛选出4种优势取用氨基酸序列"ASSFTGGPVEQY""ASSLISSGNNEQF""ATSRDTLAGGPGDTQY""SASLEGNTEAF"，且4种PBC优势取用序列在晚期PBC患者中出现的频次较早期显著增加。

本研究通过7例PBC患者外周血CD4⁺T细胞TCR Vβ链CDR3免疫组库的建立及多样性和疾病优势取用序列的分析，提示特征性（具有特定TCR VβCDR3序列）的CD4⁺T细胞大量克隆扩增可能是该疾病发生及进展的重要因素，为临床免疫治疗提供了重要的理论基础和分子靶点。