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心脏淀粉样变性是一种少见的继发性-D肌病,主要是由浆细胞单克隆细胞群分泌的免疫球蛋白轻链沉积于心肌所致。其明显特征为心脏僵硬,故又称为“僵硬心综合征”(stiffheart svndrome),临床表现为早期舒张功能受损,而收缩功能保持相对正常,直到疾病的晚期影响收缩功能。笔者回顾性分析了6例心脏淀粉样变患者的超声心动图和临床表现,报告如下。