【摘 要】
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骨纤维异常增殖症(FD)是由G蛋白ɑ亚基基因突变引起的一种代谢性骨病。成骨细胞分化异常及破骨细胞活性增强的双重因素参与FD发病机制,少数患者伴低磷性骨软化症,加重FD骨骼
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室
【基金项目】
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国家自然科学基金青年基金(81100559)
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骨纤维异常增殖症(FD)是由G蛋白ɑ亚基基因突变引起的一种代谢性骨病。成骨细胞分化异常及破骨细胞活性增强的双重因素参与FD发病机制,少数患者伴低磷性骨软化症,加重FD骨骼病变。近年基于发病机制的药物治疗逐渐受到重视,其中骨吸收抑制剂——双膦酸盐和抗RANKL单克隆抗体已在部分临床研究中取得良好疗效,但仍需进一步研究证实。另外,钙剂、维生素D可作为FD患者的补充治疗,合并低磷血症患者可酌情补充磷制剂。
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