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患者女性,14岁.因劳累后心悸,心前区不适3月来院就诊,无风湿病史,其母亲5年前在外院诊断"主动脉瘤",未予治疗,两年前猝死.查体:身高149cm,体重54kg,四肢无畸形,活动自如,视力正常.心脏听诊于胸骨右缘第3~4肋间闻及舒张期杂音.心电图示:①窦性心率;②T波改变(I、avL、V3、V5、T波倒置).X线检查:升主动脉右缘弧形凸出,心胸比率>50%,左室段延长.