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以表皮松解性水疱形成为特征的营养不良型大疱性表皮松解症(EB),有两型――隐性营养不良型(RDEB)及显性营养不良型(DDEB)。由于两型的预后、基因复发危险率及对治疗的反应均有明显的不同,故需对二者进行鉴别。作者通过对119例营养不良型EB病人的临床分析,初步提出鉴别RDEB和DDEB的临床标准。
隐性和显性营养不良型大疱性表皮松解症的临床鉴别标准――附119例分析
【摘 要】
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以表皮松解性水疱形成为特征的营养不良型大疱性表皮松解症(EB),有两型――隐性营养不良型(RDEB)及显性营养不良型(DDEB)。由于两型的预后、基因复发危险率及对治疗的反应均有明显的不同,故需对二者进行鉴别。作者通过对119例营养不良型EB病人的临床分析,初步提出鉴别RDEB和DDEB的临床标准。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1994年20期
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作者以往的研究显示各种维甲酸能调整免疫淋巴细胞或脾细胞诱导的血管生成及肿瘤伴有的血管生成。依曲替酸是依曲替酯的主要代谢物,本文应用依曲替酸,估价其对三种肿瘤细胞系诱导的血管生成的效应,及其与应用时期、持续时间的关系,另外对肿瘤生长的作用与依曲替酯作比较。实验采用三种肿瘤细胞系为:Hela细胞系,具有HPV18基因组;SKVt(致癌)细胞系,具有HPV16基因组;Muri-neL-1肉瘤细胞株。
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系统性硬化病(SSc)是以皮肤和受累器官的胶原纤维过多的积聚为特征.目前,SSc的发病机理尚不清楚,但有许多细胞因子在组织纤维化的过程中起作用.
系统性硬皮病是一种泛发性的结缔组织 病变,其特征是皮肤、血管和部分内脏的硬化和变性,早期诊断存在困难,并难以与其它相关疾病鉴别。Maricq等于1989年提出硬皮病谱性疾病(SSD)的概念,包括确认的硬皮病、早期硬皮病和一些密切相关的疾病,如混合结缔组织病。SSD的早期诊断十分重要。
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作者注意到红斑狼疮(LE)病人中斑秃(AA)的发病率,对39例临床确诊为DLE或轻症SLE的患者进行了对照研究。39例中女28例,男11例。有4例患者发生过与AA无法区别的脱发。男女各2例,平均年龄33岁。DLE与SLE各2例。2例头部有非瘢痕性圆形脱发;1例瘢痕性脱发与非瘢痕性脱毛并存;1例为少见的蛇行状脱毛。取非瘢痕性脱发组织活检,病理变化与AA的变化相一致。