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目的研究炎性肌病中多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并横纹肌溶解综合征(RDM)的临床特征和治疗效果。方法总结北京协和医院1995年2月~2007年2月收治的2例PM/DM合并RDM患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例均为皮肌炎患者,RDM出现于疾病活动期,短期内肌肉症状急剧加重,肌酸激酶进行性升高,可伴或不伴有急性肾功能衰竭。结论急性起病、肌肉症状急剧进展的PM/DM患者需要鉴别RDM;而对于反复、持续性RDM,需除外PM/DM。治疗上需全面兼顾,及时给予免疫抑制去除肌溶解的诱因,并维护重要脏器功能