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目的研究炎性肌病中多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）合并横纹肌溶解综合征（RDM）的临床特征和治疗效果。方法总结北京协和医院1995年2月～2007年2月收治的2例PM／DM合并RDM患者的临床资料，并复习相关文献。结果2例均为皮肌炎患者，RDM出现于疾病活动期，短期内肌肉症状急剧加重，肌酸激酶进行性升高，可伴或不伴有急性肾功能衰竭。结论急性起病、肌肉症状急剧进展的PM／DM患者需要鉴别RDM；而对于反复、持续性RDM，需除外PM／DM。治疗上需全面兼顾，及时给予免疫抑制去除肌溶解的诱因，并维护重要脏器功能