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自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一类病因尚不明、具有自身免疫基础的慢性肝病。AILD的特点为机体对自身肝脏组织失去耐受,肝脏出现病理性炎症损伤,血清可发现与疾病相关的自身抗体。根据肝脏内受累细胞的不同,可将AILD分为:累及肝细胞为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、累及胆管细胞为主的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing