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患儿女，10岁，因“进行性双上肢无力、吞咽困难、饮水反呛3～4d”入院。发病前1个月患儿无明显感染病史。入院查体：体温37．2℃，一般状况良好，步态正常，面无表情，语音低哑，双瞳孔等大等圆，光反射存在，眼球活动好，双目不能紧闭，无额纹，鼓腮示齿不能，吞咽困难，饮水反呛，举头耸肩无力，转颈无力，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力稍低，双下肢肌力肌张力正常。肱二头肌、肱三头肌反射未引出，跟腱反射无异常，无感觉障碍。