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患儿女,10岁,因“进行性双上肢无力、吞咽困难、饮水反呛3~4d”入院。发病前1个月患儿无明显感染病史。入院查体:体温37.2℃,一般状况良好,步态正常,面无表情,语音低哑,双瞳孔等大等圆,光反射存在,眼球活动好,双目不能紧闭,无额纹,鼓腮示齿不能,吞咽困难,饮水反呛,举头耸肩无力,转颈无力,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力稍低,双下肢肌力肌张力正常。肱二头肌、肱三头肌反射未引出,跟腱反射无异常,无感觉障碍。