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目的观察Myozyrile对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求，对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗，剂量20mg／kg（1次／2～4周），连续治疗6次，末次给药距首次给药间隔4个月；首次给药前须经静脉注射地塞米松5mg预处理。随访16个月，记录每日运动功能、脱机时间和呼吸机参数变化。结果患者对Myozyme耐受良好，治疗期间未发生药物不良反应。首次给药第2天肩部压痛感即减轻，随着治疗时间的延长和给药次数的增加，脱机时间延长，原地踏步速度增快