目的　探讨胃肠道间质瘤 (GIST)的临床表现、病理组织形态学和免疫组织化学特点及良恶性参考指标。方法　用CD117、CD34等抗体 ,通过免疫组织化学EnVision法对原发性消化道间叶源性肿瘤进行研究 ,确诊 76例GIST ,并结合随访资料 ,对其生物学行为进行分析。结果　本组GIST均为成年人 ,年龄 32～ 81岁 (平均 5 4岁 ) ,男性 39例 ,女性 37例 ,发生于胃 34例 ,小肠 2 3例 ,结肠 2例 ,直肠 17例 ,最常见症状为腹部肿块、腹部胀痛不适及消化道出血。黏膜下生长者 3例 ,浆膜外生长者 2 5例 ,余 4 8例主要位于肌壁。大体上 ,肿瘤较易出现出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下观察 ,梭形细胞型 4 6例 ,上皮样细胞型 9例 ,梭形 /上皮样细胞混合型 2 1例 ,呈交叉束状、弥漫片状、栅栏状、漩涡状、小巢状、器官样及假菊形团样排列 ,瘤细胞胞质空亮、淡伊红、轻至中度嗜伊红及略嗜碱 ,核梭形、卵圆、圆形或镰状。CD117和CD34多为弥漫强阳性 ,阳性率分别为 98 7%、6 8 4 % ,α 平滑肌肌动蛋白 (α SMA)、肌特异性肌动蛋白、S 10 0、蛋白基因产物 9 5呈片状或局灶阳性 ,阳性率分别为2 5 0 %、19 7%、2 3 7%、17 1% ,波形蛋白均阳性 ,结蛋白、胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白均阴性。 76例GIST中 ,良性 9例 ,交界性 19例