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特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性、不可逆、致命的肺部疾病。目前,其发病机制仍不甚清楚,诊断技术和治疗方法仍在探索与发展。本研究就国际上对IPF发病机制的研究、诊断标准更新和实践情况、治疗药物前沿研究进展进行论述与总结,同时对现存问题及前景进行了客观描述,以期对国内医务人员的临床工作有所帮助。