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目的 了解合并急性/亚急性间质性肺炎(A/SW)的皮肌炎患者临床特点及转归.方法 工收集10例皮肌炎合并A/SIP患者(A/SIP组)临床资料,与同期收治的非A/SIP皮肌炎肺间质病变患者9例(非A/SIP组)进行对照,对患者生存率进行统计分析.结果 与非A/SIP组相比,A/SIP组患者病程较短,发热、眶周红斑发生率较高,而血清肌酸激酶不高,胸部CT多数可见毛玻璃样改变(P＜0.01或＜0.05);A/SIP组患者生存率显著降低,至6个月时仅有1例存活(P=0.0001).Logistic回归分析显示,激素、环磷酰胺、环孢素联合治疗病死率较低,但差异无统计学意义(P=0.107).结论 皮肌炎合并A/SIP病情进展快、病死率高,需要早期进行诊治.对于发病初期即出现胸闷气急,尤其伴有反复发热、眶周红斑而血清肌酸激酶不高的患者须警惕其发展为A/SIP.激素联合环磷酰胺、环孢素可能是较为有效的治疗方案。