【摘 要】
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<正> 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝脏疾病,特点是肝内、外胆道系统的炎症、纤维化和破坏,最后可以导致胆汁性肝硬化。组织特点是胆管节段性扩张
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<正> 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝脏疾病,特点是肝内、外胆道系统的炎症、纤维化和破坏,最后可以导致胆汁性肝硬化。组织特点是胆管节段性扩张和狭窄。大多数情况下病程进展缓慢,有时也非常快,最终发展为胆汁性肝硬化。除了自身免疫性肝炎和原发性胆汁性硬化外,PSC也算一种肝自身免疫性疾病。 每100000人中约有1～8人发生PSC。其中70％为男性。平均诊断年龄为39岁。约75％的病人有慢性肠炎,其中87％为溃疡性结肠炎,13％为
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