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目的
探讨可延长髓内钉预防成骨不全症儿童股骨再骨折的疗效。
方法回顾性分析2009年6月至2013年6月治疗的35例成骨不全症儿童股骨畸形患儿，男19例，女16例；年龄3岁6个月至13岁1个月，平均9岁3个月。患儿术前股骨曾多次骨折并致骨干弯曲畸形，畸形成角度数为10°~90°，平均55°；其中单侧股骨手术10例，双侧股骨手术25例。术前股骨骨折均未行手术治疗，骨折频率2~4次/年，平均2.4次/年。依据Sillence分型：Ⅰ型12例，Ⅲ型9例，Ⅳ型14例。35例患儿均对弯曲的股骨行截骨矫形、可延长髓内钉内固定。
结果35例患儿均获得随访，随访时间36~72个月，平均62个月。股骨截骨愈合时间为7~12周，平均8.5周。复查X线片示截骨愈合后患儿开始进行功能锻炼，至末次随访时80%患儿恢复站立和行走功能。患儿骨折频率明显降低，由术前股骨骨折频率2~4次/年（2.4±1.3次/年），降低到股骨骨折频率0~1次/年，平均0.3次/年（0.3±0.1次/年）。35例患儿家长均对手术结果及畸形矫正效果表示满意。末次随访时患儿Barthel指数评分由术前平均71.82分（范围，51~92分）提高到术后平均92.32分（范围，82~100分）；WeeFIM评分由术前平均53.32分（范围，42~72分）提高到术后平均78分（范围，70~86分）。术后患儿生活自理能力明显改善。术后35例患儿中，22例再次或多次发生不同程度的股骨术后再骨折，其中7例行股骨骨折切开复位可延长髓内钉治疗，15例因骨折无明显移位或者成角畸形而仅行保守治疗，骨折均获愈合。
结论可延长髓内钉可以矫正成骨不全患儿股骨畸形、增强肢体强度、有效预防成骨不全症儿童股骨再骨折。