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硫缺乏性脆毛病(Trichothiodystrophy)是一种罕见的毛发疾病.系常染色体隐性遗传(仅有1例提示和X-性联遗传有关).临床表现为毛发干燥稀疏,毛干损伤时容易折断,而毛发颜色无明显异常,目前尚无有效的治疗方法.此病常伴有严重的神经外胚叶病变,但此并非为恒定的特征.
硫缺乏性脆毛病
【摘 要】
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硫缺乏性脆毛病(Trichothiodystrophy)是一种罕见的毛发疾病.系常染色体隐性遗传(仅有1例提示和X-性联遗传有关).临床表现为毛发干燥稀疏,毛干损伤时容易折断,而毛发颜色无明显异常,目前尚无有效的治疗方法.此病常伴有严重的神经外胚叶病变,但此并非为恒定的特征.
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1991年17期
其他文献
作者分别用秋水仙碱(1.5mg/d)和阿司匹林(1.8mg/d)治疗瘤型麻风患者的Ⅱ型反应急性发作各30例,用双盲对照法比较疗效。按Waters标准判定每一反应的严重程度。Ⅱ型反应每次发作的诊断均经活动的EML皮损的活检所证实。全部患者均查菌阳性,指数为2.66～4.33(Ridley对数标准)。
在过去的10年中,男性及女性生殖道人类乳头瘤病毒(HPV)感染至少翻了一番。HPV是一种传染性较强的STD病原体。目前,在男性同性恋者中,HPV感染率在升高,也可能影响肛门直肠新生物的发生率。作者对用细胞学筛检肛门HPV亚临床感染中的作用进行了试点研究。
患儿女,8岁,因大疱性发疹3个月而就诊。开始仅上背部发现一些小水疱和大疱,渐波及胸、腹及下肢。查体见上背、肩、胸、腹、胫及踝部广泛分布松弛性小疱和大疱(0.5～2.0cm),表面有糜烂。水疱呈小群集,临床类似疱疹样皮炎。尼氏征阳性。口腔及生殖器无皮损。
期刊
以往的研究已报告各型麻风病人循环免疫复合物(CICs)水平均有升高,但这些复合物在麻风的病理生理作用还未被研究,另外反应期与非反应期麻风病人的CICs在免疫病理学性质上是否有区别也属未知.
期刊
异位性皮炎病人在非湿疹性区域常见到“干燥”皮肤,“干燥”皮肤被认为是临床上一种症状,意指非炎症皮肤表面粗糙,并有细小鳞屑。本实验对50例异位性皮炎的“干燥”皮肤发生率和程度进行了检查,并设立50例非异位性皮炎为对照组。结果,80%以上的异位性皮炎患者认为他们有“干燥”皮肤存在,但经检查证实的只有50%左右。
1964年由Franklin等最早提出了γ重链病(γ-HCD),其特点是产生异常的、不完全的、缺乏轻链的γ重链。以后共报道90例,但仅2例有特殊的皮肤损害。本文报告1例γ-HCD患者,女性,34岁。有乏力、体重减轻、盗汗史3个月,因高热,咳嗽、胸痛入院。体检示:躯干和四肢有直径约0.5～1.5cm的红色浸润性斑块。口腔粘膜和舌破溃,腭水肿,全身淋巴结肿大,肝脾肿大。
期刊
光免疫学主要研究非离子辐射对机体正常或异常免疫功能的影响。人们已发现非离子辐射与某些免疫性疾病的发生有关,例如光过敏、红斑狼疮、天疱疮等受到紫外线(UV)照射后症状加重。而其他一些免疫性疾病,例如日光性荨麻疹、变应性湿疹、白癜风、银屑病等可以成功地用UV治疗。光免疫学无论在光医学应用方面及对疾病认识方面均有待进一步的认识。
血管病变在系统性硬化症(SS)中很常见,其中95%的患者在疾病的某个阶段有雷诺氏现象。急性局部缺血性损害很少见,但一旦发生,却是一严重的并发症,很难治疗。本文报告经静脉输注己酮可可硷有效地治疗了2例SS引起的肢端坏疽病人。
扁平苔藓(LP)组织学特征是伴有真皮淋巴细胞(主要是Ia阳性细胞)浸润的表皮改变。为了弄清LP的原发过程是基底角朊细胞的损伤还是目前尚未明确的抗原活化T淋巴细胞,而引起角朊细胞破坏的一种迟发超敏反应,作者从临床和组织学上已确诊为LP的6例男性患者,每人于受累区及未受累区取2mm钻孔的皮肤5份,2份移于鼠龄2～3个月的Balb裸鼠身上,3份作免疫荧光、组织学检查及多巴染色。
期刊