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颅内原发性恶性黑色素瘤由颅内黑色素细胞发展而来,临床上发病率极低,临床症状不典型MRI表现多样,因此极易误诊,确诊主要依据术后病理及免疫组化结果。手术切除加术后放疗是其主要的治疗方法,此外还有化疗、免疫治疗、靶向治疗等。颅内原发性黑色素瘤预后较颅内转移性黑色素瘤好,但需严密随访。文中就颅内原发性恶性黑色素瘤的疾病特征及诊断治疗进展进行综述。