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目的：加深对原发性小肠恶性肿瘤的认识，提高其诊断率及探讨检查方法。方法：观察经手术、病理证实为原发性小肠恶性肿瘤患者的临床表现，分析其主要症状、病因及诊断方法。结果：小肠恶性肿瘤以腹痛（５４％）、腹部包块（４２％）、消瘦（１７％）、黑便（１６％）及黄疸（１２％）为主要表现。分类以腺癌（４１％）为多，其次为平滑肌肉瘤（２８％）和恶性淋巴瘤（２６％）。结论：原发性小肠恶性肿瘤患病率低，临床上不易诊断，有必要加强认识，提高其早期诊断率。小肠气钡双重造影及剖腹探查仍为目前主要确诊手段