目的 比较不同体区的不同肌肉的诊断敏感性,优化肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者针电极肌电图肌肉选择的方案;同时比较E1 Escorial标准(revised El Escorial criteria,rEEC)和Awaji criteria标准(AwC)的诊断效能.方法 收集就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的ALS患者198例,采用rEEC和AwC诊断标准进行诊断分级.针电极肌电图分别检测延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个体区支配的肌肉.结果 肌肉敏感性的分布在ALS患者体区(无论有无临床受累)和无临床受累体区基本一致:延髓体区的舌肌敏感性(54.7％vs.39.2％)最高,其后依次是斜方肌(44.2％ vs.30.2％)、口轮匝肌(33.2％ vs.20.7％),而胸锁乳突肌(20％ vs.13.2％)最低;颈髓体区的第一骨间肌(93.8％ vs.77.3％)和拇短展肌(92.8％ vs.72.7％)敏感性高于肱二头肌(82％ vs.50％)和三角肌(82％vs.45.4％);胸髓体区的胸10脊旁肌(86.5％ vs.85.3％)敏感性高于腹直肌(49.5％ vs.49.3％);腰骶髓体区的胫前肌(74.6％ vs.46.3％)敏感性高于腓肠肌(53.4％ vs.19.7％).在延髓起病组中,肌肉敏感性依次是延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓体区;上肢起病组中,肌肉敏感性依次是颈髓、胸髓、腰骶髓、延髓体区;下肢起病组中,肌肉敏感性依次是腰骶髓、胸髓、颈髓区、延髓体区.采用AwC标准时确诊的阳性率(75.3％)明显高于采用rEEG标准时的确诊阳性率(24.2％),差异具有统计学意义(McNemar检验P＜0.001).结论 优化的肌电图方案为延髓区选择舌肌,颈髓区选第一骨间肌,胸髓区选胸10椎旁肌,腰骶髓区选胫前肌.如果临床受累肌肉为非优化方案的肌肉,建议加做受累肌肉的肌电图,以提高诊断灵敏度.临床诊断时选用AwC诊断标准,早期确诊,早期治疗.