【摘 要】
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肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(myoclonic epilepsy with ragged red muscle fibers,MERRF)是基因突变引起的以肌肉阵挛为特征的一种多系统疾病,临床以肌阵挛、癫痫、共济失调、肢体无力、痴呆为常见表现,是线粒体脑肌病的常见分型,也属于进行性肌阵挛癫痫的疾病之一.其MRI有一定特点,可以帮助临床诊断.笔者搜集2000至2010年我院行MR检查的MER
【机 构】
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050005石家庄,河北医科大学第二医院医学影像科,050005石家庄,河北医科大学第二医院医学影像科,050005石家庄,河北医科大学第二医院医学影像科,050005石家庄,河北医科大学第二医院医学
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肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(myoclonic epilepsy with ragged red muscle fibers,MERRF)是基因突变引起的以肌肉阵挛为特征的一种多系统疾病,临床以肌阵挛、癫痫、共济失调、肢体无力、痴呆为常见表现,是线粒体脑肌病的常见分型,也属于进行性肌阵挛癫痫的疾病之一.其MRI有一定特点,可以帮助临床诊断.笔者搜集2000至2010年我院行MR检查的MERRF综合征3例,并经肌活检及基因分析后确诊。
其他文献
目的 评价双源CT(DSCT)前瞻性心电门控低剂量扫描在小儿川崎病(KD)冠状动脉损害诊断中的临床应用价值.方法 回顾性分析19例临床诊断为KD冠状动脉损害,同时行经胸多普勒超声(TTE)和DSCT前瞻性心电门控低剂量扫描的患儿资料；由2名放射科医师采用盲法独立阅片,以5分法评价整体图像质量,Kappa检验评价诊断的一致性；记录所有患儿冠状动脉瘤样扩张及动脉瘤的位置、数量并测量其大小；Pearso
由《中华放射学杂志》编辑部、首都医科大学附属北京天坛医院和首都医科大学附属北京安贞医院共同主办，河南科技大学第一附属医院承办的第三届全国心脑血管病影像学进展研讨会定于2012年4月27至29日在河南省洛阳市召开。会议将邀请国内影像学、核医学和病理学知名专家进行系统的专题讲座，介绍相关领域的最新进展。参会者将授予国家级I类继续教育学分10分。欢迎同道踊跃投稿或报名参加。
患儿 男,8岁,2009年8月4日因突发左侧肢体麻木、无力2h于当地医院就诊，发病前2 h出现枕部阵发性跳痛。起病4h头颅CT平扫见右侧壳核低密度（图1）。经治疗后左侧肢体无力有所改善，仍问有枕部跳痛。发病第13天头痛明显加重，颅脑MRI示右侧内囊纹状体梗死（图2），MRA示右侧颈内动脉( internal carotid artery，ICA)颅内段显影较对侧细小，右侧ICA末端局部扩张，右侧大
鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20％～30％,鞍区发生率仅次于松果体区,其次是丘脑和基底节区,极少数发生于大脑半球的额颞叶和脑干.以多房囊性表现为主的不典型鞍区生殖细胞瘤少有文献报道,易误诊为其他病变.笔者总结3例鞍上区多房囊状生殖细胞瘤的MR影像表现,以提高对不典型生殖细胞瘤的MR影像表现的认识。
目的 应用MRI及临床急性生理和慢性健康评估Ⅲ(APACHEⅢ)评分系统评价急性胰腺炎(AP)的严重程度,并探讨两者的相关性.方法 回顾性分析100例AP患者的临床资料及MRI表现,采用MR严重程度指数(MRSI)进行评分,分为轻度(0～3分)、中度(4～6分)、重度(7～10分)AP.并按照临床APACHEⅢ评分,分为轻型(＜35分)和重型(≥35分)AP,记录100例AP患者并发症发生率、入住
由《中华放射学杂志》编辑部、首都医科大学附属北京天坛医院和首都医科大学附属北京安贞医院共同主办，河南科技大学第一附属医院承办的第三届全国心脑血管病影像学进展研讨会定于2012年4月27至29日在河南省洛阳市召开。会议将邀请国内影像学、核医学和病理学知名专家进行系统的专题讲座，介绍相关领域的最新进展。参会者将授予国家级I类继续教育学分10分。欢迎同道踊跃投稿或报名参加。
平山病(Hirayama disease)又名青年上肢远端肌萎缩(juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity,JMADU),是一种与颈椎屈曲活动相关的良性自限性颈脊髓疾病.该病主要集中于日本,由日本学者平山惠造( Keizo Hirayama)于1959年首次报道[1].我国自1990年后报道该病190余例[2],亚洲其他国家如韩
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直肠癌术后复发和转移制约着根治性切除后患者5年生存率的提高.术前区域动脉灌注化疗可提高进展期直肠癌的根治性切除率[1],术后区域动脉灌注化疗可抑制直肠癌根治性切除后盆腔局部复发和肝转移[2].笔者通过对术前辅助肠系膜下动脉及肝动脉灌注化疗、术后辅助双侧髂内动脉及肝动脉灌注化疗加常规静脉化疗的pT3-4N0-2M0期中低位直肠癌患者临床资料的回顾性分析,探讨手术前后联合区域动脉灌注化疗对直肠癌患者复
自电子束CT问世,CT可以完成冠状动脉成像,对诊断冠心病的价值就得到了肯定[1].随着64排螺旋CT及双源CT的相继问世,通过CT血管成像(CT angiography,CTA),冠状动脉粥样硬化斑块越来越清晰地展示在人们面前.如今后64排CT不但能清晰显示斑块,还能通过能谱信息初步分析斑块的成分.随着CT设备的发展,人们对冠状动脉粥样硬化斑块的认识也随之深入.冠心病作为临床多发,致死率、致残率高