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目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC）的临床特点。方法 2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的Ig G4-SC患者共36例,均符合2012年日本学者提出的Ig G4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料,包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况。结果 36例患者性别比（女/男）为0.24∶1,平均发病年龄为（62.8±9.2）岁。最常见的临床症状为黄疸（77.8%,