【摘 要】
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目的 探讨辅助性原位活性肝部分移植治疗肝豆状核变性(HLD)的可行性。方法 受体女性,20岁,O型血,,因肝豆状核变性而接受辅助性原位活体肝部分移植。供体男性,21岁,A型血。手术切除
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目的 探讨辅助性原位活性肝部分移植治疗肝豆状核变性(HLD)的可行性。方法 受体女性,20岁,O型血,,因肝豆状核变性而接受辅助性原位活体肝部分移植。供体男性,21岁,A型血。手术切除受体原病肝左外叶260g,取供体左外叶肝脏295g原位移植于受体。术前行血浆交换,术后以FK506、激素、环磷酰胺联合免疫抑制,手术前后辅以排铜药物治疗。结果 患者已生存半年余,基本恢复正常生活,移植肝脏体积明显增大,肝功能正常,临床症状及生化指标均缓解。结论 辅助性原位活体肝部分移植是治疗肝豆状核变性的有效方法。
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