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目的分析小儿神经精神性狼疮（NPSLE）患者临床特点并评估疗效。方法观察14例NPSLE患者症状、体征、实验室、辅助检查,治疗情况、SLEDAI评分,并进行分析归纳。结果 8例患儿首诊时伴有神经系统症状。确诊NPSLE时合并有狼疮性肾炎的患儿病情重,SLEDAI评分高。经过半年的系统治疗,NPSLE患儿的SLEDAI评分能从33.57±2.57降至3.5±1.07。结论 NPSLE是活动性系统性红斑狼疮的表现之一。NPSLE表现复杂多样。NPSLE的患儿应进行系统治疗并密切监测免疫指标