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目的：总结经肛门巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的手术方法、手术疗效等临床经验。方法：采用经肛门巨结肠根治术治疗先天性巨结肠28例，对其手术疗效、并发症及术后控便能力等进行评价。结果：平均手术时间90min（60-150min），术中切除结肠20～40era，失血平均约30ml。术后随访1年，大便次数为0～3次／d，2例控便能力差，但无完全大便失禁。结论：肛门结肠根治术是治疗先天性巨结肠的全新术式，手术疗效好，并发症少，值得推广。