【摘 要】
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目的探讨Kearns—Sayre综合征（KSS）的临床与病理形态学表现，旨在提高对该病的认识。方法对1例KSS患者的临床和病理特点进行分析。结果该患者表现为视物不清、双上睑下垂、慢性进
【机 构】
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河北医科大学第二医院神经内科,河北医科大学第二医院眼科,河北医科大学第二医院外科实验室
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目的探讨Kearns—Sayre综合征（KSS）的临床与病理形态学表现，旨在提高对该病的认识。方法对1例KSS患者的临床和病理特点进行分析。结果该患者表现为视物不清、双上睑下垂、慢性进行性眼外肌瘫痪、视网膜色素变性，眼底色素改变呈“椒盐状”、晕厥发作、心脏传导阻滞、小脑性共济失调、不育、脑脊液蛋白升高、脑脊液叶酸／血清叶酸比值降低。肌肉活检MGT染色发现有不整红边纤维（RRF），出现比例为11．6％。电镜观察表现为线粒体数日增多，形态异常，嵴排列紊乱等，可见线粒体内类结晶状包涵体。结论本例提示尽管KSS的
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