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目的
探讨先天性气管软骨食管异位症(TBR)的临床特点及诊治，提高对本病的认识。
方法回顾性分析2008至2010年我院手术病理确诊的4例TBR的临床表现、影像学、内镜、病理以及诊治经过，并对国内外近20年报道的76例TBR进行文献复习。
结果本组80例，男性45例，女性33例，2例性别不详，症状出现年龄为1 d至12个月，确诊年龄为1个月至16岁。呕吐是最常见的临床表现。27例合并其他畸形，其中以食管闭锁合并食管气管瘘最常见。食管钡餐造影显示除3例为食管中段狭窄外，其余均为食管下段狭窄。32例呈突变型狭窄，12例呈圆锥型狭窄；20例见钟摆征，1例见腺管征。胃镜显示无食管炎表现，且镜身不能通过狭窄的远端食管。24例术前行食管扩张，但均失败，其中3例行食管扩张后出现食管穿孔。79例行手术切除食管狭窄段，TBR的诊断大部分是靠术后病理确诊。病理检查示食管肌层见气管软骨组织。术后并发症包括吻合口瘘、吻合口狭窄、食管裂孔疝、胃食管反流。
结论TBR是一种临床少见的先天性食管狭窄性疾病，临床特征为生后添加固体食物后出现频繁呕吐。食管钡餐造影及胃镜检查是重要的辅助检查手段，目前确诊仍依赖术后病理诊断。本病主要需与贲门失弛缓症鉴别。食管扩张治疗是无效的，并且有食管穿孔的危险。手术是惟一可靠的治疗方法。