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目的：分析住院皮肌炎患者的主要死亡原因。方法：回顾性分析487例住院皮肌炎患者中的35例死者的临床特点及死亡原因。结果：皮肌炎的病死率为7．2％，诊断后1年内死亡的患者明显多于其他存活期组，P〈0．01。肺部感染是皮肌炎患者的最主要死亡原因，占45．7％，死于恶性肿瘤及心脏受累分别占17．1％及14．2％。结论：皮肌炎患者的最主要死亡原因是肺部感染，死亡多发生在诊断后的1年内。