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目的通过对误诊病例分析,探讨透明细胞软骨肉瘤影像学特征及其鉴别诊断方法。方法对两例透明细胞软骨肉瘤临床、影像及病理资料作系统整理并分析。结果两例肿瘤均位于长骨骨端,影像学似良性肿瘤表现,早期准确的影像学诊断非常困难,需影像、临床及病理密切结合。鉴别诊断结果为:浸润性骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿。结论透明细胞软骨肉瘤影像学趋向良性肿瘤表现,生物学行为却为恶性,需采用广泛性切除手术方式治疗,因此早期、正确的影像学诊断至关重要。