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目的通过对误诊病例分析，探讨透明细胞软骨肉瘤影像学特征及其鉴别诊断方法。方法对两例透明细胞软骨肉瘤临床、影像及病理资料作系统整理并分析。结果两例肿瘤均位于长骨骨端，影像学似良性肿瘤表现，早期准确的影像学诊断非常困难，需影像、临床及病理密切结合。鉴别诊断结果为：浸润性骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿。结论透明细胞软骨肉瘤影像学趋向良性肿瘤表现，生物学行为却为恶性，需采用广泛性切除手术方式治疗，因此早期、正确的影像学诊断至关重要。