胰岛素受体基因突变致低血糖伴高血糖症的临床识别及处理

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别名A型胰岛素抵抗综合征(Insulin resistance type A syndrome);胰岛素抵抗性糖尿病A型;A型综合征;卵巢性高雄激素血症;胰岛素抵抗的黑棘皮病;雄激素增多症-胰岛素抵抗-黑刺皮症;(HAIR-AN)综合征1975年Flier等首先报道一名伴有高度胰岛素抵抗的黑棘皮症的女性患者~[1],Kahn于1976年命名为A型综合征~[2]。1998年Globerman曾报导并分析了15例HAIR-AN病人~[3];2009年Kual Hojlund等人发现一个家系10人中有不同程度餐后低血糖,伴重度胰岛素抵抗,基因诊断、发现 Alias ​​Insulin resistance type A syndrome; Insulin resistant diabetes mellitus type A; A syndrome; Ovarian hyperandrogenism; Acanthosis nigricans in insulin resistance; Androgenetic disease - Insulin resistance - Black (HAIR-AN) syndrome In 1975, Flier et al. First reported a female patient with acanthosis nigricans with high insulin resistance. [1] Kahn was named type A syndrome in 1976. [2] . In 1998, 15 cases of HAIR-AN patients were reported and analyzed by Globerman [3]. In 2009, Kual Hojlund et al. Found that there were different degrees of postprandial hypoglycemia, severe insulin resistance, gene diagnosis and discovery in 10 families
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