目的总结临床少见的原发性肺部肿瘤的临床病理特点、治疗经验及预后。方法对27例原发性肺部少见肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。结果全组患者均接受外科手术治疗,胸腔镜手术10例,开胸手术17例。全肺切除2例,肺叶切除20例,肺楔形切除5例。术后病理示27例患者中恶性肿瘤23例,包括其中上皮来源的肺肉瘤样癌12例,间叶来源的肺肉瘤6例,淋巴系统来源3例,杂类肿瘤2例。良性肿瘤4例,包括肺血管瘤2例,肺成熟性畸胎瘤、肺透明细胞糖原瘤各1例。全组患者围手术期无死亡,部分恶性肿瘤患者接受放或(和)化疗,术后所有患者接受8个月至8年随访。全组恶性肿瘤患者1年生存率为62.3%,3年生存率为35.4%,5年生存率为16.3%。结论临床少见的原发性肺部肿瘤缺乏特异性临床特征,往往诊断比较困难。早期以外科为主的综合治疗仍是首选的规范化治疗方案。但由于部分肿瘤因恶性程度高,对放化疗不敏感,预后较差。