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通常中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)是指继发性淋巴瘤,以非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见.CNSL临床表现多样化,与受累部位有关,常出现颅神经麻痹(易侵犯颅神经Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅶ)、头痛及性格改变等症状.影像学及脑脊液检查有助于CNSL的诊断及与颅内感染、脑血管病及治疗相关性颅内病变等的鉴别诊断.易发生中枢神经系统侵犯的高危因素有临床分期Ⅲ～Ⅳ期、伴结外浸润、国际预后评价指标(IPI)评分高及2倍以上乳酸脱氢酶(LDH)水平增高等.病理类型中,特别是原淋巴细胞型和Buikitt淋巴瘤,是最易发生中枢神经系统侵犯的病理类型,上述两种类型必须接受预防性治疗.目前常规采用的治疗方案为鞘内给药:单药甲氨蝶呤(MTX)到三药联合治疗[MTX、地塞米松(DXM)和阿糖胞苷(Ara-C)]及联合系统化疗、放疗.自体或异基因造血干细胞移植治疗CNSL的应用价值不确定。