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目的探讨恶性直肠间质瘤的诊断及治疗方法。方法回顾性分析32例恶性直肠间质瘤的临床和病理资料。结果 32例病人均行手术治疗,其中行Miies’术13例,Dixon’19例。其3年、5年生存率分别为75%、56.3%。中位生存时间为54个月。CD117、CD34表达率分别为93.8%、84.4%。结论 CD117和CD34是确诊恶性直肠间质瘤最有价值的依据,恶性直肠间质瘤的治疗方法首选根治性手术切除。