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定量观察了出生后13个月的先天缺失SOD1基因小鼠的耳蜗毛细胞以及螺旋神经节和疆孔内的神经纤维,并与同龄野生型和出生后2个月的野生型小鼠进行了比较.发现毛细胞和螺旋神经节的缺损约为50%,神经纤维的减少则超过50%,提示由于与铜和锌相结合的过氧化物歧化酶的缺失导致了耳蜗神经与终器的严重退变.