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“双内听道”畸形在先天性颞骨畸形中非常罕见,国内外文献报道较少,常被误认为是内听道狭窄。我院发生1例,现报道如下。1临床资料患者女性,2岁。主因“发现患儿听力差2年”就诊。患儿家属2年前发现患儿听力差,表现为不会说话、发声,临床特征:听性脑干反应阈值:左耳100dBnHL,右耳50dBnHL;双侧耳廓、外耳道未见明显异常。