脊髓性肌萎缩伴呼吸窘迫1型（SMARDI）临床多累及神经系统、呼吸系统、骨骼和自主神经系统，常在生后3月龄内发病，以远端肢体进行性肌无力和早期出现膈肌麻痹导致的呼吸衰竭为主要特征，较早出现踝关节、手/足指（趾）关节挛缩，易合并自主神经受累。文章总结IGHMBP2变异致SMARD1患儿的临床表现以及基因变异特点并文献复习，提示最常见的临床表现是膈肌麻痹导致的呼吸衰竭，远端肢体进行性肌无力、肌萎缩、关
山东省威海市滨海新城作为威海市的新行政中心，是威海市着力打造的宜居、宜业、宜游、宜学的现代化卓越新城。本文采用MIKE21FM平面二维数值模型研究威海市滨海新城北部海域的潮流场运动，并以分层流速流向实测资料对模型进行验证。结果表明，研究区潮流场流速和流向数值模拟结果与实测资料变化基本一致。
＜正＞一、背景及内涵为全面推进集团公司核心理念和大唐精神的进一步深入,不断提升班组管理水平,激发基层班组战斗力、生命力,以求为集团公司实现"建设世界一流能源企业"的目标注入强大动力。山东清洁能源公司反复探索,逐渐形成了以文化建设为基础,以服务中心工作为思路,以助力安全生产为特色,以日常工作为路径,以创新文化对标与文化评估为体系的班组文化建设新模式,着力打造一批榜样型班组,
在学前教育专业的实践教学中，虚拟现实技术的有效应用会使得教学内容进一步丰富，教学手段更加先进，使得学前教育专业教学能够获得更多的实践教学资源，而且虚拟的实践情境有利于学生的实践参与，使得学生的实践能力和水平进一步提升。本文将分析在学前教育专业实践教学中应用虚拟现实技术的实际情况，分析学前教育专业对虚拟现实技术应用的有效设计，构建完善的实践教学体系。
本文以盾构机的在线监测为例，分析了盾构机PHM系统的软件操作界面。同时，能够分析盾构机PHM系统整体架构以及具体的操作方法，总结了其系统的需求分析。结合系统软件开发环境、工具、模式,提出了行之有效的以故障为导向，实现故障智能诊断、智能预警，实时展现当前被监测对象工作状态丰富的测点数据表达形式。
目的 探讨鼻咽癌放疗患者对延续性护理的需求情况。方法 采用鼻咽癌放疗患者延续性护理需求量表对2022年4-5月于该科室进行放疗或结束放疗的168例鼻咽癌患者进行调查。结果 鼻咽癌放疗患者对延续性护理需求总得分为（4.02±1.09）分，其中健康教育需求得分[（4.25±1.07）分]最高，不良反应需求得分[（4.23±1.06）分]其次，心理护理需求得分[（3.90±1.12）分]最低。鼻咽癌放疗
目的:评价艾拉光动力治疗联合火针疗法治疗头皮穿掘性毛囊炎的临床疗效。方法:2019年5月至2020年11月,穿掘性毛囊炎患者3例,火针治疗后,行艾拉光动力治疗。定期随访,观察治疗后的疗效和复发情况。结果:3例头皮穿掘性毛囊炎患者均得到不同程度的缓解,其中2例患者皮疹囊肿基本消退。随访3个月后无一例复发。结论:艾拉光动力联合火针治疗难治性头皮穿掘性毛囊炎,能够显著地改善临床症状、提高疗效、降低复发率