粘多糖病：附29例临床,X线分析

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【摘要】

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本文报告29例粘多糖病(MPS),其中MPS Ⅰ型-胡勒综合征18例。MPS Ⅳ型-莫奎综合征10例,MPS Ⅲ型-山菲利蒲综合征1例,均经尿液生化或周围血象检查证实,并有典型的临床和X线表现

【作者】

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徐德永曹来宾徐爱德任迎强冯卫华沈荣庆陈复华许祖

【机构】

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青岛医学院附属医院,海军四○一医院,西安医科大附二院,山东文登中心医院,山东威海市立医院,山东寿光县医院,浙江宁海县医院,安徽金寨县医院,安徽濉溪县医院,浙江武义县第一医院

【出处】

：

临床放射学杂志

【发表日期】

：

1990年5期

【关键词】

：

粘多糖病 X线

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本文报告29例粘多糖病(MPS),其中MPS Ⅰ型-胡勒综合征18例。MPS Ⅳ型-莫奎综合征10例,MPS Ⅲ型-山菲利蒲综合征1例,均经尿液生化或周围血象检查证实,并有典型的临床和X线表现。MPS Ⅰ型的症状是:面丑(承雷样),角膜混浊,智力低下及肝、脾肿大等。X线表现有:头大、长头(舟状)畸形,蝶鞍呈J形,胸-腰段椎体前下缘变尖呈钩(鸟咀)形,长骨骨干常有塑形障碍。MPS Ⅳ型的主要临床表现是‘智力基本正常,有明显的膝内翻和关节松弛。X线征有:椎体变扁(扁平椎),其前缘正中呈舌样突出。本文还讨论了其

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