【摘 要】
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患者,女,17岁.因双侧听力进行性下降2年余,于2003年5月23日收入院.自幼躯干和四肢可见多处色素斑和大小不等的皮肤结节,近2年来听力出现明显进行性下降,以左侧为甚,1个月来出
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患者,女,17岁.因双侧听力进行性下降2年余,于2003年5月23日收入院.自幼躯干和四肢可见多处色素斑和大小不等的皮肤结节,近2年来听力出现明显进行性下降,以左侧为甚,1个月来出现头痛、恶心及呕吐等症状.体格检查:躯干及四肢可见多处色素斑和大小不等的皮肤结节,行走步态不稳.左耳听力完全丧失,右耳听力大部分丧失,双侧额纹,鼻唇沟,口角对称.右侧锥体束征(+),视力正常,智力发育正常.
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