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先天性葡萄糖磷酸异构酶缺乏所致溶血性贫血一例
【机 构】
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北京儿童医院 100045,北京儿童医院 100045,北京儿童医院 100045,北京儿童医院 100045,北京儿童医院 100045,广州医学院附属第一医院,广州医学院附属第一医院,
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1992年13期
其他文献
分析了132例慢性再生障碍性贫血的疗效。病程≤半年的患者疗效高达80%。治疗按照6条原则：①早期诊断、早期治疗，②维持治疗至少2年，③对病程较长的患者要坚持治疗，④联合用药，⑤及时治疗合并症，⑥重视支持疗法。经应用此原则治疗后，病程半年内的病例治愈+缓解率达80.7%。作者特别强调早期诊断、早期治疗的重要性。
用α珠蛋白基因探针对70例有生育Hb Barts水肿胎高风险孕妇进行了产前基因诊断。其中31例绒毛DNA，39例羊水细胞DNA用BamHI和／或Bgl II酶解，与32P标记的探针杂交，基因分析结果有9例为Hb Barts水肿胎，除1例自然流产和1例死产外，其余7例均人流或引产终止妊娠，经胎肝DNA分析或脐血Hb电泳分析，结果均与产前诊断一致。61例继续妊娠的孕妇中46例已足月分娩，2例自然流产，