Hunter综合征的上呼吸道梗阻

来源 :国外医学.耳鼻咽喉科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wblovell
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粘多糖病Ⅱ型或Hunter综合征,是一种X-性连锁遗传病。重型者有精神迟顿,轻型者智力正常。由于喉和气管病变,可有声嘶、喉鸣和呼吸困难等症状。本病罕见,发病率在新生儿中不到1/10万。很少能活到成人期,死亡的主要原因是充血性心力衰竭和肺炎。患儿的临床表现为侏儒,头大、颈短、面容粗笨,手短而僵硬,脊柱畸变,肝、脾肿大,心脏畸 Mucopolysaccharidosis type II or Hunter syndrome, is a type of X-linked genetic disease. Heavy people have mental retardation, light intelligence normal. Due to laryngeal and tracheal lesions, there may be hoarseness, throat and breathing difficulties and other symptoms. The rare disease, the incidence of less than 1 in 10 newborns. Few can live to adulthood, the main cause of death is congestive heart failure and pneumonia. Children with clinical manifestations of dwarf, big head, short neck, face stupid, short and rigid hands, spinal distortion, liver, splenomegaly, heart malformation
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