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目的:提高对致心律失常性右室心肌病(ARVC)的诊断、治疗及预后的认识.方法:对1993~2001年入住复旦大学附属中山医院的14例致心律失常性右室心肌病的病例进行回顾性分析并随访.观察ARVC的临床表现及心电图、超声心动图、电生理检查等表现,评价ARVC的治疗方法和预后.结果:14例患者均以室性心律失常起病.心电图及超声心动图是正确诊断的重要方法.随访中有3例死亡,2例出现右心衰竭.1例在射频消融治疗后无须药物治疗室性心律失常明显减少.其余均需药物长期维持治疗.结论:致心律失常性右室心肌病以室性心律失常