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隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,具有误诊率高、复发率高的临床特点。萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤作为其中一种更为罕见的亚型,常因不同于经典型、更为惰性的临床表现,更易误诊和漏诊,而延误诊断和治疗时机。本文对萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤诊疗相关的最新研究进行综述,为该罕见亚型的诊断和治疗提供更为全面的参考。