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目的:探讨小儿胆管自发性穿孔的病因,探讨诊治方法及预后。方法:对29例小儿胆管自发性穿孔患儿的临床资料进行回顾性总结。结果:手术治疗29例,二次胆管重建术16例,治愈28例,死亡1例。结论:小儿胆管自发性穿孔表现不典型,一旦确诊须手术,胆管内"T"管引流术是惟一治疗方法,病因与胰胆合流有关。期胆道重建术是避免胆道反复感染及影响预后的有效方法。