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目的：肾上腺淋巴瘤在临床上少见，以Addison’s病首诊者更少见，本文拟探讨以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特征、诊治要点及预后，以提高临床医师对其认识。方法回顾性地分析解放军总医院1995年至2014年间收治的以Addison’s病首诊并经病理确诊的5例肾上腺淋巴瘤患者病例资料，统计其症状、体征、病程、肿瘤大小、病理类型及实验室检查结果，并结合国内外文献进行分析。结果5例均为老年患者，年龄（66.4±6.6）岁，男女比例为4∶1。5例患者均有典型Addison’s病的表现，如皮肤变黑、消瘦、乏力、食欲减退。均诊断为原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤，病理类型为B细胞来源，4例明确为弥漫大B细胞型。术后给予R-CHOP方案化疗，其中2例目前健在，发病至今已分别存活了10个月和20个月，随访效果尚可，1例存活3年，余2例存活时间均不足1年。结论以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤多发生于老年男性患者，双侧肾上腺受累多见，确诊需依赖穿刺病理诊断，病理类型主要为弥漫大B细胞型，预后较差。