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目的探讨低位直肠胃肠间质瘤(GIST)的临床特征及手术治疗策略。方法回顾性分析2007年4月至2014年12月中山大学附属第六医院收治的31例低位直肠GIST病人的临床资料和随访数据。3例病人接受伊马替尼术前治疗后未接受手术,其他28例病人根据手术方式分为局部切除组(21例)和扩大切除组(7例),进行临床特征、手术资料及预后的分析。并分析术前行伊马替尼治疗的14例病人疗效。结果 31例病人中,男性21例,女性10例,年龄为(54.3±14.2)岁,肿瘤距肛缘的平均距离为(3.3±1.5)cm,治疗前肿瘤大小(5.4±2.6)cm。局部切除组与扩大切除组的治疗前肿瘤大小[(4.8±2.4)cm vs.(5.1±1.0)cm,t=0.509,P=0.615]、肿瘤距肛缘距离[(3.6±1.5)cm vs.(3.4±0.8)cm,t=0.218,P=0.829]及美国国立卫生署(NIH)危险度分级高危(13例vs.6例),低危(4例vs.1例)极低危(4例vs.0例)差异均无统计学意义(Z=0.637,P=0.615)。局部切除组的手术时间明显短于扩大切除组[(151.2±104.3)min vs.(245.8±52.8)min,t=2.626,P=0.018],术中出血量明显少于扩大切除组[50(20,100)m L vs.300(275,400)m L,Z=2.241,P=0.025]。两组术后并发症发生率差异无统计学意义[7例(33.3%)vs.3例(42.9%),P=0.674]。中位随访时间58(23~106)个月。两组局部复发率[3例(14.3%)vs.0,P=0.551]及远处转移率[1例(4.8%)vs.0,P=1.000]差异无统计学意义。14例接受伊马替尼术前治疗病人,治疗时间为4(2~12)个月。肿瘤大小由(6.7±2.3)cm缩小到(4.2±2.2)cm,两者比较差异有统计学意义(t=2.611,P=0.026)。核分裂数由3(2,3)/50HPF降为1(0,2)/50HPF,但两者比较差异无统计学意义(Z=0.677,P=0.498)。治疗前后肿瘤远端距肛缘的距离无明显改变[(3.0±1.7)cm vs.(3.1±1.7)cm t=1.393,P=0.191]。结论低位直肠GIST采用局部切除术式未增加局部复发及远处转移风险,但手术时间及术中出血量明显减少。术前伊马替尼治疗联合局部切除是治疗低位直肠GIST有效、安全的策略,远期疗效仍待进一步研究。