【摘 要】
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嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种少见的免疫系统高度紊乱,临床容易漏诊的疾病
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嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种少见的免疫系统高度紊乱,临床容易漏诊的疾病[1],从病因上可以分为先天性和获得性HLH。先天性HLH是因为基因突变导致的自然杀伤(NK)细胞和T细胞的细胞毒性功能受到影响,而且先天性的HLH非常严重,由于患儿免疫细胞持续功能紊乱,需要进行骨髓移植治疗,目前认为14个基因的突变是引起先天性HLH的原因[2]。获得性HLH与
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