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典型的无汗性外胚层形成不全(AED),是一种无汗腺或汗腺发育不全的疾病,主要症状是病人不能耐热,牙齿生长不全、毛发稀少,具有干燥而软滑的皮肤,前额宽阔,额部和下颌部突出,鞍鼻,嘴唇厚而外翻等外表特征,它是合并萎缩性鼻炎、异位性皮炎等并发症的性联隐性遗传性疾病。携带致病基因的女性有AED的部分症状。本文报告AED两例。例1是第3子,生后不出汗,不耐热。
无汗性外胚层形成不全
【摘 要】
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典型的无汗性外胚层形成不全(AED),是一种无汗腺或汗腺发育不全的疾病,主要症状是病人不能耐热,牙齿生长不全、毛发稀少,具有干燥而软滑的皮肤,前额宽阔,额部和下颌部突出,鞍鼻,嘴唇厚而外翻等外表特征,它是合并萎缩性鼻炎、异位性皮炎等并发症的性联隐性遗传性疾病。携带致病基因的女性有AED的部分症状。本文报告AED两例。例1是第3子,生后不出汗,不耐热。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1982年8期
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麻风病的治疗是现代医学的迫切问题之一.作者用Diueifon, P.P.-(2,4-二氧-6-甲基嘧啶基-5-砜氨)二苯砜,作治疗研究.作者把121例用Diucifon治疗的病人分成3组(组1,20例为未经治病人;组2,76例为在用Diucifon治疗前用各种抗麻风制剂无效,病情活动者;组3,25例为对抗麻风治疗耐药或病程明显迁延者),同时把接受其它治疗方法的87例病人分成2组(17例为DDS治疗
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本病为一独立疾病,系1979年Lawley等首先描述,有下列特点:(1)出现于妊娠第3期;(2)皮损由荨麻疹样的丘疹及斑块所组成;(3)剧烈瘙痒;(4)损害位于腹部及股部近端;(5)皮损在分娩前或分娩后数周内消失;(6)对母体及胎儿无危害.作者在1975～1981年间共见到本病15例,14例作了病理观察.
58个麻风患者年龄在20～40岁之间.对手的运动和皮肤感觉作临床检查,证实为单纯尺神经麻痹.对68个尺神经麻痹的拇指在休息位和捏时掌指关节和指间关节的角度进行了测量,用24个健康人的25个正常拇指作对照,其结果如下.
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作者为了确定DH患者肾脏是否受累,对11例DH病人进行了肾脏检查。在接受谷胶饮食的情况下进行了研究。同时测定病人的循环免疫复合物(CIC)和抗麦胶蛋白抗体(AGA)、抗网硬蛋白抗体(ARA)。
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本文报告一例Klippel-Trenaunay-Weber综合征病人伴隐性脊柱裂和在肥大肢体上有周围神经粗大表现.患者男性、45岁.出生时即发现左侧面、颈、躯干、下肢有淡红斑,20多岁时面部红斑变淡.家族中无类似病史.体检:身体左侧上唇、颈、胸前上部及大腿前外侧有鲜红斑痣.左眼结膜、左上齿龈和颚有毛细血管扩张.
期刊
本文报告用霉康唑治愈一例由交链孢霉引起的皮肤肉芽肿.患者为男性40岁.初发损害为在10年前一次割麦的劳动中,右腰皮肤受到小创伤.尔后局部出现红色丘疹,逐渐向周围发展,继而中央结痂,变成纤维化结节,在一年中发展到了3cm直径.用0.1%倍他米松霜治疗无效,且出现新的损害和浅表溃疡.
白癜风较常见,在一般人群中有1～2%发病,但在伴有某些自身免疫病者可高达8～20%。白癜风可分两型,即泛发性白癜风(GV)及节段性白癜风(SV),各有不同的临床、生理及治疗上的特征。
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