原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理和分子特征分析

来源 :临床与实验病理学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:maotou528
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目的 探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征.方法 收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型.应用二代测序法检测其中7例标本的112个基因,并对分子特征及预后进行分析.结果 临床表现:17例患者中位年龄63岁,均表现为受累睾丸肿大,Ann Arbor分期Ⅰ+Ⅱ期者11例(64.7%),ECOG评分0~1分者14例(82.4%),IPI评分0~2分者13例(76.4%),7例(41.2%)伴LDH水平或β2-MG水平异常增高.病理特征:肿瘤细胞弥漫浸润,破坏睾丸的正常结构,可有附睾或精索受累;所有细胞CD20、PAX5均阳性,且Ki-67增殖指数高(>60%),CD5阳性2例(11.8%);非生发中心B细胞(non-germinal center B,non-GCB)型12例(75.6%),生发中心B细胞(germinal center B,GCB)型5例(24.4%).分子生物学特征:PIM1、MYD88、CD79B共突变5例(5/7,71.4%);BCL-6基因断裂重组6例(60%),其中1例伴p53基因缺失.结论 PT-DLBCL多见于老年男性,以Ⅰ+Ⅱ期、non-GCB型为主;病理形态无特异性,PIM1、MYD88、CD79B共突变及BCL-6基因断裂重组常见;PT-DLBCL复发率高,手术联合放、化疗可获得更好的疗效.
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